Коарктація аорти – це звуження аорти, основної судини, що несе багату киснем кров від лівого шлуночка до всіх органів тіла.
Артеріальна протока – це кровоносна судина, яка в нормі присутня у плода і має спеціальну тканину в стінці, яка змушує її закриватися в перші години або дні життя.
Коарктація може бути спричинена наявністю додаткової тканини протоки, що простягається до аорти, що призводить до звуження аорти, коли тканина протоки скорочується.
У немовлят з коарктацією дуга аорти також може бути звуженою (гіпопластичною).
Коарктація також може поєднуватися із іншими вадами серця, як правило, з ураженням лівих відділів серця. Найчастіше це – 2-х двостулковий аортальний клапан та дефект міжшлуночкової перегородки. Коарктація також може бути частиною більш складних одношлуночкових вад серця.
Коарктація аорти часто зустрічається у деяких пацієнтів з хромосомними аномаліями, такими як синдром Тернера.
За наявності коарктації лівому шлуночку доводиться працювати важче, оскільки він повинен створювати вищий тиск, ніж у нормі, щоб проштовхнути кров через вузький сегмент аорти до нижньої частини тіла.
Якщо звуження значно виражене, шлуночок може бути недостатньо сильним для виконання цієї додаткової роботи, що призводить до застійної серцевої недостатності або недостатнього кровопостачання органів тіла.
Діагностика коарктації
Коарктація аорти присутня від народження. Вік, в якому виявляється коарктація, залежить від ступеня звуження аорти.
Приблизно у 25 % випадків ізольованої коарктації звуження є достатньо сильним, щоб викликати симптоми в перші дні життя, коли артеріальна протока закривається. В такому випадку це – критична коарктація аорти.
Коли артеріальна протока закривається, лівий шлуночок змушений раптово перекачувати кров, долаючи значно більший опір, що може призвести до серцевої недостатності та шоку. Оскільки такі новонароджені почуваються добре до закриття артеріальної протоки, симптоми з’являються швидко, раптово і стан дитини дуже важкий.
У пацієнтів, у яких серцева недостатність не розвинулася у періоді новонародженості, коарктація може бути не виявлена, доки дитині не виповниться кілька років. Це не критична коарктація. У цих старших пацієнтів коарктацію часто вперше запідозрюють через шум у серці або високий артеріальний тиск.
Коарктацію підозрюють, коли лікар не може знайти пульс на ногах (на стегновій артеріі) дитини !
Також Може бути виявлений високий артеріальний тиск на руках (але не на ногах). Зазвичай присутній шум у серці, який найгучніший ззаду під лівою лопаткою (там, де розташована аорта).
Діагноз коарктації зазвичай підтверджується за допомогою ехокардіографії, за допомогю якої можна визначити анатомію аорти та оцінити наявність інших серцевих аномалій.
Іноді для підтвердження наявності коарктації можуть використовуватися інші тести, такі як МРТ серця або КТ.
Лікування коарктації аорти
У критично хворих новонароджених метою лікування є покращення функції шлуночків та відновлення кровотоку до нижньої частини тіла.
Для відкриття артеріальної протоки (і підтримання її у відкритому стані) використовується постійне внутрішньовенне введення препарату простагландину (PGE-1), що дозволяє кровотоку надходити в організм за межами коарктації.
Також часто необхідно почати внутрішньовенне введення ліків, які покращують скорочення серцевого м’яза.
У симптоматичних новонароджених з коарктацією хірургічне втручання зазвичай проводиться в ургентному порядку після початкової стабілізації.
Звичайна пластика передбачає резекцію (видалення) звуженої ділянки з анастомозом (з’єднанням) двох кінців один з одним. Таке відновлення називається анастомозом “кінець в кінець”.
У старших дітей альтернативою хірургічному втручанню може бути поширення звуженої ділянки аорти катетером. В окремих випадках ділянку звуження можна розширити за допомогою балона.
Рецидив коарктації на місці хірургічного або балонного лікування можливий навіть через роки після лікування.
Частота рестенозу є найвищою серед новонароджених, зустрічаючись у 10-20% пацієнтів. Незважаючи на те, що деяким пацієнтам з рецидивом коарктації може знадобитися повторне хірургічне втручання, у більшості випадків можна обійтися балонною дилатацією або стентуванням.
Ще однією проблемою після відновлення коарктації є артеріальна гіпертензія.
Хоча це рідко спостерігається у немовлят, у більшості старших дітей одразу після операції спостерігається незвично високий артеріальний тиск.
Хоча у багатьох дітей артеріальний тиск повертається до норми (що дозволяє припинити прийом ліків), у деяких пацієнтів може виникнути довготривала або пізня гіпертензія, що потребує тривалого лікування.
Тривале спостереження у кардіолога дуже важливе для дітей після лікування коарктації, щоб діагностувати пізні проблеми рестенозу або гіпертензії.
Подальші візити включають огляд з вимірюванням артеріального тиску на обох руках і ногах. Також Ехо-КГ та ЕКГ.
Джерела та ілюстрації: